疼痛性眼肌麻痹

流行病学：本病临床上极少见，自Tolosa首次报道以来，国外文献中共报道30余例。国内文献中共报道50余例。1978年宋国祥综述了国外文献，并对本病的病因、病理、临床表现、检查、鉴别诊断及治疗进行了详细叙述。本病的发病年龄以中老年居多，性别和眼别均无差异。发病次数1～4次不等，多在2次以上。

病因：过去认为该病是由梅毒、结核引起，现普遍考虑此病属特发性眼眶炎性假瘤的范畴，只不过病变主要在海绵窦，再侵入眶上裂，部分病例累及眶尖。真正病因了解不多，可能是一种自身免疫性疾病，皮质激素治疗有特效，也证明该病是一种免疫性疾病。

发病机制：疼痛性眼肌麻痹的确切发病机制至今尚不清楚，依据病理学检查和临床上应用皮质类固醇的治疗效果有如下2种推论：

    Hunt复习了Tolosa 1957年所做尸检结果认为，是海绵窦的非特异性慢性炎症。Tolosa报道的1例47岁女患者，右眶区疼痛，恶心，呕吐，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经受侵犯，颈动脉造影发现虹吸部狭窄。开颅探查发现鞍区无明显变化，术后3天死亡。尸检亦未发现动脉瘤、肿瘤。打开海绵窦，见颈动脉被肉芽组织围绕，窦腔尚未完全阻塞，此段颈动脉狭窄，动脉发黄色，其壁脆薄。显微镜检查可见颈动脉外膜增厚，动脉周围有非特异性肉芽组织，并波及临近的脑神经干。Lake报道1例47岁男性患者，X射线发现右蝶骨小翼密度增加。手术探查发现海绵窦外侧有一薄层灰红色肉芽组织覆盖，蝶骨小翼骨膜增厚。活检见海绵窦壁为炎性组织，包括多形核细胞。眶上裂处硬脑膜有坏死，表面有肉芽组织，含有多形核细胞及单核细胞。Smith支持眶上裂及海绵窦处慢性炎症的推论。值得注意的是部分病例脑脊液检查发现白细胞总数增多及凯尔尼格征征阳性，结合患者有恶心、呕吐等脑膜刺激症状，可能是炎症扩展到颅底蛛网膜所致。国内崔国义报道的10例患者中，6例做CT和MRI检查4例两侧海绵窦不对称，窦内密度不正常，5例蝶骨小翼密度增加，3例脑脊液白细胞总数＞30/mm³。史大鹏等报道17例患者MRI检查结果：5例表现眶上裂区斑片状或小结节状阴影，7例表现为海绵窦区不同程度增宽、增大，以致两侧海绵窦形状不对称。

    Mathew提出可能与免疫系统的缺陷有关，Hallpike发现本病与眶内炎性假瘤的所见相同，推测是一种免疫反应性疾病。这一假说被免疫抑制剂类固醇应用成功所支持。

    本病的发病机制应归纳为如下几点：①蝶窦的慢性炎症刺激，累及海绵窦和颈内动脉，产生非特异性肉芽组织，波及临近的神经干出现典型的临床症状；②颈内动脉瘤、鼻咽部肿瘤、蝶鞍肿瘤及听神经瘤等压迫相邻神经干；③高血压动脉硬化致颈内动脉壁增厚、狭窄累及神经干；④免疫功能异常，皮质类固醇治疗敏感支持此学说。

临床表现：各个年龄段均可发病，男、女发病率相似。

    1.多数是在局部受凉以后首先出现眼球后部疼痛，在数天或数周之后可出现同侧的眼肌麻痹，伴有复视症状，然后逐渐好转。上述症状可反复出现，间歇期可数月或数年。

    2.可以是第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经之一或同时受累。大约有20%的患者瞳孔受累。患者眼底检查一般无阳性发现，少数患者有眼底水肿。

    3.在海绵窦有病变时可出现三叉神经分支受累，但较少见。当病变累及眼眶部可造成眶内假瘤样表现，使神经也可受累。面神经受累者极为少见，多为海绵窦的炎症所致。

    4.颅内血管造影有时可见颈动脉不规则狭窄，有时也可见眶内块状影像。

鉴别诊断：疼痛性眼肌麻痹的二大主要症状是疼痛和眼肌麻痹，引起类似症状的疾病主要有以下几种，需要鉴别。

    1.颈内动脉瘤  位于海绵窦附近的动脉瘤，可引起单侧的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经及第Ⅴ脑神经第1支受损，出现眼球突出、结膜水肿、偏头痛后的眼肌麻痹。最常表现为蛛网膜下隙出血，动脉瘤出血占80%～91.3%，因此脑脊液呈血性。脑动脉造影可显示，不难做出鉴别诊断。 

    2.眼肌麻痹性偏头痛  偏头痛出现于眼肌麻痹之前，疼痛位于额顶部或额眶部，为阵发性搏动性痛或跳痛，不是持续的针刺样或撕扯样痛。眼肌麻痹以第Ⅲ脑神经损害多见，很少累及其他脑神经。脑动脉造影为阴性。

    3.眼眶炎性假瘤  从病理学上眶内假瘤是一种非特异性肉芽肿，与Tolosa-Hunt综合征相似，眼眶假瘤临床表现以眼球突出为主，疼痛性质为钝痛，眶区可触及硬性肿块或条索状肿块，伴眼睑及结膜水肿。约有1/3患者为双侧发病。B超检查可见眶内肿块影和眼外肌肥大。

    4.鼻咽部肿瘤  鼻咽癌多发生于咽后壁。因该处隐蔽，常于局部症状之前即有颅底侵犯，有35%～40%的病例引起眼-神经症状。

    5.颈动脉海绵窦瘘  本病以眼球突出、眼球搏动和颅内杂音为三大主要症状，可伴有眼肌麻痹、结膜充血和水肿，视力损害，头痛及患眼胀痛。大多数患者头部有外伤史，颈动脉造影即可做出鉴别。

    6.糖尿病性眼肌麻痹  此类患者多有糖尿病的典型临床症状，空腹血糖、糖耐量试验即可做出鉴别。

治疗：较多应用皮质激素，如地塞米松、泼尼松(强的松)等。适量应用抗生素，但本病有自发缓解的趋势，故疗效较难确定。

预后：痛性眼肌麻痹(Tolosa-Hunt综合征)，作为海绵窦炎眼肌麻痹的一种形式，症状容易缓解也易复发。原发病的预后则各不相同。

预防：

    1.注意增强体质，预防面部及上呼吸道感染。

    2.早期综合治疗，减少复发。